肺動脈高壓恐猝死 不建議懷孕

肺動脈高壓是每百萬人僅15至50人罹患的罕見疾病，今年41歲的羽君，10年前懷孕時因突發狀況送醫，原以為是羊水栓塞，轉送成大醫院發現右心臟已嚴重腫大，且壓迫到左心臟，隨時可能猝死，最終確診罹患罕病原發性肺動脈高壓。

她歷經引產、呼吸衰竭，治療過程4天就瘦10公斤，將身體多餘水分排出，讓右心臟消腫。從每日抽血、監控心肺指數、靜脈施打用藥，到後續改以新口服藥物治療，原以為病情穩定，一次到阿里山搭小火車竟導致復發，連抱小孩都被警告是高風險行為。

成大醫院副院長許志新說，肺動脈高壓是每百萬人僅15至50人罹患的罕見疾病，會造成肺動脈血管壁增生、肥厚、纖維化，血流受阻，進而肺動脈狹窄導致右心室肥大。若未治療，平均存活期僅約2.8年。

患者從出現症狀到確診平均要2年。初期症狀包括慢性疲勞、沮喪、倦怠、運動後呼吸困難、心悸等，常被誤認為一般心肺疾病；晚期症狀包括暈眩、昏厥、胸痛、心悸、下肢水腫，甚至心肺衰竭、死亡。

2005年，許志新成立跨科整合肺高壓照護團隊，結合心臟內科、胸腔內科、影像醫學科、營養師、個管師等，共同建立完整照護網絡。羽君說，自己在成大團隊照護下逐漸穩定，雖然病情仍難預測，但她學會自我照護、控制體重、隨時注意自己身體狀況，希望能活久一點，有力氣陪伴愛的人，「只要還能喘得過氣，我就不放棄。」

許志新指出，肺動脈高壓治療原則，是擴張血管、降低血管阻力與心臟負擔。治療方式包括氧氣治療、傳統治療，如以抗凝血劑減少血栓發生、利尿劑助排除體內水分、強心劑提升心輸出量，或透過新型藥物治療、肺臟移植手術治療。

許志新指出，傳統治療能擴張血管、減少阻力，但無法阻止血管持續增生、纖維化。近年出現活性素訊號抑制劑，能逆轉血管重塑，被視為首個具有疾病修飾潛力的新世代藥物。國際研究證實，持續治療可改善患者6分鐘行走距離、降低住院率與死亡率，減少肺臟移植需求，讓病友更有機會回歸正常生活。

至於平時自我照顧，許志新提醒，應少鹽少水、維持適度和緩運動、接種疫苗、避免過度激烈運動、避免到高海拔地區、不建議懷孕，每日應測量血壓、心跳、體重、觀察尿量變化。若出現危險徵象如呼吸喘、胸悶胸痛、冒冷汗、水腫，應盡速就醫。